CML-Stop, CML-Stop

섬유종

만성 골수성 백혈병 (CML)은 천천히 진행되는 유형의 백혈병으로, 골수에서 골수 세포가 통제되지 않고 형성되고 미성숙 세포가 말초 혈액으로 방출되는 것을 특징으로합니다..

백혈병에서 생성되는 세포는 비정상적인 미성숙 형태입니다. 이 미성숙 세포의 수명은 성숙한 백혈구의 수명보다 길다. 질병이 진행됨에 따라 미성숙 세포가 골수에 축적되어 정상적인 조혈 세포를 대체합니다..

CML은 거의 항상 필라델피아 염색체라고하는 염색체에있는 유전자의 돌연변이와 관련이 있습니다. 이 돌연변이는 평생 동안 점진적으로 발생합니다. 부모에서 자식으로 전송되지 않습니다. 대부분의 경우 돌연변이의 원인은 알려져 있지 않습니다. 연구에 따르면 CML의 발달은 예를 들어 핵 사고 또는 원자 폭발 후 고 선량의 방사선에 노출되는 영향을받습니다. 그러나 대부분의 CML 환자는 방사선에 노출되지 않았습니다..

만성 골수성 백혈병 외에도 이러한 증상은 덜 심각한 다른 질병으로 인해 발생할 수 있습니다. 이러한 경험이있는 경우 의료 상담을 받으십시오..

- 설명 할 수없는 체중 감소

- 갈비뼈 아래의 통증 또는 충만

- 관절 통증

- 운동 내성 감소

- 간 또는 비장 비대

- 불합리한 출혈 또는 멍.

의사는 증상 및 병력에 대해 질문하고 신체 검사를 수행합니다. 의사는 또한 겨드랑이, 사타구니 또는 목의 간, 비장 또는 림프절의 부종을 확인할 수 있습니다. 종양 전문의 (암 치료 전문 의사)에게 의뢰 될 수 있습니다..

테스트에는 다음이 포함될 수 있습니다.

- 혈액 검사-다양한 유형의 혈액 세포의 수 또는 모양 변화 확인

- 골수 흡인-암세포를 확인하기 위해 골 수액 검체 채취

- 골수 생검-암세포를 확인하기 위해 골 수액 샘플과 작은 뼈 샘플을 제거합니다.

- 검체 현미경 검사-혈액 검체, 골 수액, 림프절 조직 또는 뇌척수액 검사

- 뼈, 혈액, 골수, 림프절 조직 또는 뇌척수액 검사-백혈병의 유형을 분류하고 림프절 또는 뇌척수액에 백혈병 세포가 있는지 확인

- 세포 유전 학적 분석은 림프구의 염색체 (유전 물질)에서 특정 변화를 찾을 수있는 검사입니다. 특정 진단을 설정하고 CML에 대한 치료 계획을 개발하는 데 사용됩니다.

- 흉부 X- 레이-폐 감염 또는 유방암의 징후를 감지합니다.

- 복부 컴퓨터 단층 촬영-컴퓨터가 신체 내부 장기의 사진을 찍는 데 사용하는 일종의 X- 레이

- MRI-자기 파를 사용하여 신체 내부 구조 사진을 찍는 검사

- 초음파-음파를 사용하여 내부 장기를 검사하는 검사.

CML 치료 방법은 질병의 단계와 환자의 건강에 따라 다릅니다..

만성 골수성 백혈병에 대한 약물 요법

백혈병 발생을 유발하는 분자와 이와 관련된 유전자를 억제 할 수있는 약물이 개발되었습니다. 이러한 약물은 종종 CML의 초기 단계에 사용됩니다. 화학 요법 및 생물학적 요법보다 더 나은 치료 옵션입니다. 만성 골수성 백혈병을 치료하기 위해 다음 약물이 사용됩니다.

- Imatinib (Gleevec, Genfatinib, Filachromin, Neopax, Imatinib 등)

만성 골수성 백혈병에 대한 화학 요법

화학 요법은 암세포를 죽이는 약물의 사용입니다. 화학 요법 약물은 알약, 주사 및 카테터 전달과 같은 다양한 형태로 제공 될 수 있습니다. 의약품은 혈류로 들어가 몸 전체로 운반되어 주로 암세포와 일부 건강한 세포를 죽입니다..

생물학적 치료

CML에 대한이 치료법은 여전히 ​​임상 환경에서 테스트되고 있습니다. 치료에는 암에 대한 신체의 자연 방어력을 높이거나 회복시키는 데 사용되는 약물 또는 물질의 사용이 포함됩니다. 이러한 유형의 치료는 생물학적 반응 조절 치료라고도합니다. 때때로 백혈병 세포를 억제하도록 고안된 매우 특이적인 (단클론 성) 항체가 사용됩니다. 현재 단일 클론 항체 치료는 임상 시험으로 제한되어 있으며 러시아에서는 사용할 수 없습니다..

줄기 세포 이식을 통한 화학 요법

CML에 대한 줄기 세포 이식 화학 요법은 아직 임상 시험 중입니다. 화학 요법은 줄기 세포 이식 (미성숙 혈액 세포)을 동반합니다. 그들은 암 치료에 의해 파괴 된 조혈 세포를 대체 할 것입니다. 기증자의 혈액이나 골수에서 줄기 세포를 채취하여 환자의 몸에 주입합니다..

림프구 주입

림프구는 백혈구의 일종입니다. 기증자의 림프구는 환자의 몸에 주입되며 암세포는이를 공격하지 않습니다..

만성 골수성 백혈병 수술

비장을 제거하는 수술 인 비장 절제술을 시행 할 수 있습니다. 비장이 커지거나 다른 합병증이 나타나면 수행됩니다..

이식

골수 이식

화학 요법 약물이 골수 세포를 파괴한다는 사실로 인해 이식은 환자에게 진정한 생명의 은인입니다. 골수 이식의 목표는 고용량의 화학 요법 제 치료와 병행하여 건강한 골수 세포를 체내에 도입하는 것입니다 (암세포를 죽이고 완전히 회복 할 가능성을 높임)..

줄기 세포 이식

줄기 세포는 발달 초기 단계에서 아직 백혈구, 적혈구 또는 혈소판으로 변하지 않은 세포입니다. 오늘날 줄기 세포는 다양한 유형의 세포를 분류 할 수있는 특수 장치를 사용하여 말초 혈액에서 얻습니다. 이러한 장치에서 혈액은 고속으로 원심 분리되어 구성 요소로 분리됩니다. 이 과정은 3-4 시간이 걸립니다..

이식 절차 전에 줄기 세포를 수집하고 냉동합니다. 이식이 성공하면 줄기 세포가 수혜자의 몸에 뿌리를 내리고 성숙 과정을 거치며 이후에 백혈구, 적혈구 및 혈소판과 같은 모든 유형의 혈액 세포가 형성됩니다. 기증자로부터의 세포 이식을 동종 이식이라고하며 환자 자신의 세포 (일반적으로 줄기 세포) 이식을자가 이식이라고합니다..

동종 이식 이식 (일치하는 기증자로부터)

동종 이식에서 골수 세포 또는 줄기 세포의 공급원은 조직 적합성 검사 후 이식에 적합한 세포가 발견 된 기증자입니다. 경우에 따라 환자의 친척이 기증자가 될 수 있지만 원칙적으로 호환성 테스트를 성공적으로 마친 경우 낯선 사람의 세포를 사용할 수 있습니다..

이식 절차 전에 환자의 골수에있는 모든 악성 세포를 완전히 파괴해야합니다. 이를 위해 고용량의 세포 독성 약물과 방사선 요법 (전신 방사선 조사)이 처방됩니다. 이식편은 정맥 주입을 통해 환자의 몸에 주입됩니다..

이식 된 세포의 생착 과정은 몇 주가 걸립니다. 이 모든 시간 동안 환자의 면역 체계는 매우 낮은 수준으로 기능하므로이 기간 동안 환자는 감염으로부터 조심스럽게 보호되어야합니다. 이러한 이유로 이식 절차 후 환자는 혈액 검사에서 백혈구 수가 증가 할 때까지 격리 상태로 유지됩니다. 이러한 성장은 면역 체계의 회복, 이식편의 생착 및 조혈 과정의 재개의 증상입니다..

이식 시술 후 몇 개월 동안은 의료 감독하에 있어야하며 필요한 경우 "이식 대 숙주"라는 상태를 제때 인식 할 수 있습니다. 이것은 이식 된 골수의 세포가 환자의 신체 조직을 공격하는 상태입니다. 이식 시술 후 최대 6 개월까지 발생할 수 있습니다. 이식편 대 숙주 질환은 경증 (설사, 발진)에서 중증 (간부전)에 이르는 다양한 중증도의 증상을 동반 할 수 있습니다. 이 상태를 치료하기 위해 적절한 약물이 처방됩니다. 이식편 대 숙주 반응이 이식이 실패했음을 의미하지는 않습니다..

자가 이식

이 절차에서 줄기 세포의 기증자는 차도가있는 환자 자신입니다..

혈액은 환자의 한쪽 팔 정맥에서 채취하여 줄기 세포 분리기를 통과 한 후 다른 쪽 팔의 정맥을 통해 몸으로 돌아갑니다..

관해가있는 경우 재발이라는 단어가 사용됩니다. CML과 관련하여 관해는 첫째, 혈액 학적, 즉 질병의 모든 외부 증상이 사라질 때 (간 및 비장 크기의 정상화, 장기의 병변 소실) 및 말초 혈액 매개 변수의 완전한 정상화 일 수 있습니다. 둘째, 세포 유전학, 필라델피아 염색체 (Ph)를 가진 세포가 더 이상 검출되지 않을 때; 세 번째 변형 인 분자는 가장 민감한 분자 유전 적 방법 (중합 효소 연쇄 반응, PCR)이 병리학 적 BCR-ABL 유전자의 산물 (전 사체)을 검출 할 수없는 경우입니다. 유전자 전 사체를 검출 할 수있는 능력은 사용 된 유전자의 민감도, 시약의 품질 및 실험실 직원의 경험에 따라 달라지기 때문에 분자 관해의 존재는 논란의 여지가 있습니다. 또한 현대 기술의 감도는 일반적으로 제한됩니다. 오늘날 세계 최고의 실험실에서도 정상적인 대조군 유전자의 전 사체 100,000 개당 1 개 이상이면 병리학 적 전사 체가 검출됩니다. 이와 관련하여 과학 문헌에서 분자 반사라는 단어는 "PCR 음성"이라는 용어로 대체되었습니다..

완화 수준이 다르기 때문에, 즉 재발 수준이 다르기 때문에-혈액학 (다른 기관에 대한 손상의 출현, 임상 혈액 검사 지표의 악화), 세포 유전학 (Ph 양성 세포의 출현), 분자 (BCR-ABL 전사 물의 재 식별).

CML 환자 세포의 비정상적인 Pb '염색체

"CML의 재발"을 어떻게 감지 할 수 있습니까??

현재까지 달성 된 관해의 깊이에 관계없이 분자 관해까지, 티로신 키나제 억제제 (TKI)를 사용한 지속적인 연속 요법이 권장됩니다. 치료 중단 또는 약물 중단은 TKI와 관련된 합병증으로 인해 나타납니다. 당연히 처음에 효과가 없거나 달성 된 효과가 나중에 손실 된 경우에도 약물이 취소됩니다..

치료의 배경에 비해 임상 혈액 검사뿐만 아니라 반드시 세포 유전학 (특히 치료 첫해 동안) 및 PCR 연구를 사용하여 백혈병 세포의 수준을 모니터링하는 것이 매우 중요합니다. 질병의 재발 (백혈병 세포 출현)의 첫 징후를 드러내고 불리한 상황을 나타내는 것은 분자 유전 기술입니다..

재발이 발생하는 이유는 무엇입니까??

여러 가지 이유가 있으며 모두가 연구 된 것은 아닙니다. 가장 밝거나 공부 한 것만 나열합니다.

이상하게도 환자의 부적절한 약물 섭취는 재발의 일반적인 원인입니다. 불행히도 환자가 임의로 약의 용량을 줄이거 나 복용을 중단하거나 때때로 복용하는 상황에 대처해야합니다..

TKI의 농도를 감소시키는 약물 또는 물질의 동시 장기 사용. 이 약물은 특정 효소 인 사이토 크롬의 영향으로 간에서 파괴되는 것으로 알려져 있습니다. 이러한 시토크롬의 활성을 크게 증가시키는 약물 또는 물질의 큰 그룹이 있습니다. 이러한 상황에서 ITC는 빠르게 쇠퇴 할 수 있고, 집중도가 급격히 감소하여 결과적으로 효율성이 감소합니다. 따라서 우리는 항상 환자에게 복용하는 모든 약물에 대해 알려주는 것이 좋습니다. ITC 농도에 미치는 영향을 평가할 수 없기 때문에식이 보조제를 복용하지 않는 것이 좋습니다. 사이토 크롬을 현저하게 활성화하고 TKI의 활성을 감소시키는 알려진 약제에는 예를 들어 St..

ITC의 효율성은 약물을 세포로 "펌핑"하는 단백질이 부족하거나 반대로 약물을 세포 밖으로 "펌핑"하는 단백질의 과잉으로 인해 감소 할 수도 있습니다. 이것은 TKI의 세포 내 농도를 감소시킬 수 있습니다..

가장 많이 연구 된 재발 원인은 BCR-ABL 유전자의 돌연변이 (변화)의 출현을 고려해야합니다. BCR-ABL 단백질의 구조를 바꿀 수있는 90 가지 이상의 돌연변이 유형이 있습니다. 그들 모두가 모든 TKI가 부착 된 단백질 영역의 구조를 파괴하는 것은 아닙니다. 따라서 모든 돌연변이가 치료 결과에 똑같이 나쁜 것은 아닙니다. 또한 다른 약물에는 자체 "나쁜"돌연변이 그룹이 있습니다. 동시에 러시아에 등록 된 3 가지 약물 (imatinib, nilotinib, dasatinib) 모두의 효과가없는 하나의 돌연변이가 있습니다. 포 나티 닙 (2012 년 말 미국에 등록)이라고하는 ITC만이이 돌연변이가 세포에 가져 오는 변화를 극복 할 수 있습니다. 하나 또는 다른 ITC의 비 효율성의 첫 징후가 나타나면 이미 돌연변이 분석을 수행하는 것이 매우 중요합니다. 이 분석의 결과는 혈액 학자가 특정 환자에 대해 "올바른"ITC를 선택하는 데 크게 도움이됩니다..

재발을 예방할 수 있습니까??

물론 그 이유가 약물의 잘못된 섭취라면 가능합니다. 나중에 상황을 시정하는 것이 항상 가능한 것은 아니지만 일부 환자의 경우 적절한 치료를 재개하면 반응이 개선됩니다..

환자가 TKI 농도에 영향을 미치는 약물을 복용하지 않는 경우 재발 위험도 줄일 수 있습니다..

진단 직후 TKI 치료를 적시에 시작하는 것이 매우 중요합니다. 또한 ITC의 첫 번째 라인이 비효율적이면 다른 ITC로 신속하게 교체하는 것이 매우 중요합니다. 이 모든 것이 백혈병 세포의 수와 활동을 급격히 감소시키는 데 기여합니다. 이것은 그들에게서 추가적인 유전 적 변화 (돌연변이 등)를 개발할 위험을 줄여 주며, 대부분의 경우 장기간의 관해 후에도 질병의 재발로 이어집니다..

약물 복용에 대한 모든 규칙과 함께 위의 모든 사항을 고려할 때, 관해의 깊이를 평가하기 위해 적시에 검사를받는 것이 매우 중요합니다. 의사가 초기 단계에서 질병의 재발을 감지하고 완화를 다시 달성하기 위해 더 효과적인 치료법을 적시에 처방 할 수있게하는 것은 신중한 모니터링 (세포 유전학 및 / 또는 PCR 분석)입니다..

CML-기존 백혈병의 한 종류 중 하나 인 만성 골수성 백혈병, 종양 혈액 혈액 질환.

만성 골수성 백혈병은 현대 약물과 치료에 대한 책임감있는 태도 덕분에 대다수 환자의 기대 수명을 제한하지 않는 혈액 종양입니다..

무엇을해야합니까? 치료 혈액 전문의를 신뢰하고 모든 권장 사항을 따르고 적시에 진단 테스트를 수행하십시오..

최근까지 CML 환자의 평균 기대 수명은 평균 3.5 년이었습니다. 현대 의학은 20 년 이상 연장 할 수있는 반면, 환자의 삶의 질은 높은 수준을 유지하며 실제로 건강한 사람의 삶과 다르지 않습니다..

CML은 전염성이 없으며 유전되지 않습니다..

위험한 생산 작업, 낮은 방사선 량, 약한 전자기 방사선, 거대 도시의 열악한 생태 등과 같은 요인이 CML 발생에 미치는 영향은 확인되지 않았습니다. 따라서 이유를 찾지 말고 질병을 받아들이고 함께 사는 법을 배우십시오..

약은 평생 중단없이 지속적으로 복용해야합니다. 특정 농도의 약물이 혈액에 유지되어야합니다. 약물의 자기 금단은 질병의 진행을 유발하거나 약물이 신체에 작용하지 않게 할 수 있습니다.

편리한 시간에 Imatinib을 복용 할 수 있습니다..

충분한 물과 함께 식사와 함께 약을 복용하는 것이 좋습니다. 약물 400/600 mg의 복용량은 하루에 한 번 복용합니다. 800mg 용량은 두 가지 용량으로 나눌 수 있습니다.

Imatinib의 마지막 복용량은 취침 전 2 시간 이전에해야합니다..

약물의자가 금단은 달성 된 모든 결과를 상실하고 질병의 진행 (재발)으로 이어질 수 있습니다. 약물 복용 중단은 의학적 징후가있는 경우에만 가능하며이 문제는 혈액 전문의에 의해서만 해결 될 수 있습니다..

혈액 내 약물 농도에 미치는 영향을 평가할 수 없기 때문에 허브와식이 보조제를 복용하지 않는 것이 좋습니다. 약물의 활성을 현저하게 감소시키는 알려진 약물에는 예를 들어 St. John 's wort 및 인삼이 있습니다..

불행히도 민간 요법으로 종양학과 CML을 치료하는 것은 불가능합니다..

질병의 진행을 통제하고 적시에 치료를 조정하려면 분석이 필요합니다. 반복적 인 웰빙 악화를 방지하기 위해 각 검사는 의사의 처방에 따라 적시에 수행되어야하며 치료의 성공 여부는 이에 달려 있습니다..

완전한 혈구 수는 손가락이나 정맥에서 채취 한 혈액 샘플입니다. 백혈구, 적혈구, 혈소판 및 기타 혈액 성분 계산을 포함하지만이 검사로는 질병의 진행 과정을 전체적으로 파악할 수 없습니다..

세포 유전 학적 분석은 흉골에서 흉골 천자 중에 골수를 수집하는 것입니다. 이 연구의 도움으로 필라델피아 염색체를 가진 세포의 염색체 변화와 치료에 대한 반응이 결정됩니다. 검사 빈도는 주치의가 결정합니다..

이 연구에서는 정맥에서 혈액을 기증합니다..

분자 분석은 사용 가능한 가장 민감한 CML 진단 방법입니다..

CML에는 특별한 식단이 필요하지 않습니다..

간에 스트레스를 피하기 위해 지방이 적고 짠 음식과 훈제 음식을 섭취하는 것이 좋습니다. 더 많은 야채와 과일, 순수한 물, 천연 주스.

자몽과 세비야 오렌지 주스는 섭취하지 않는 것이 좋습니다..

비타민 CML은 매우주의해야합니다. 의사와 상담하십시오.

음주는 권장하지 않습니다. 그것은 소화관에서 약물의 흡수를 가속화하여 평소 섭취보다 더 높은 농도의 약물을 생성합니다. 이것은 과다 복용 또는 알코올 자체와 같이간에 악영향을 미치는 독성 반응의 발달로 이어집니다.

일반적으로 CML은 성능에 영향을 미치지 않지만 치료 요법을 준수하는 것을 기억해야합니다..

의료 전문가와 상담하십시오..

목욕탕에 갈 수는 있지만 한증탕은 권장하지 않습니다. 어쨌든 의사에게 확인하십시오..

간단한 규칙에 따라 휴식을 취할 수 있으며 휴식을 취해야합니다.

- 닫힌 옷과 파나마 모자;

- 우산 사용 (차양);

그러나 의사와 상담해야합니다..

오전 11시 이전과 오후 5시 이후에 자외선 차단제를 사용하는 것은 금기 사항이 아닙니다..

CML 치료는 종종 약물 용량, CML 단계, 치료 기간, 성별 및 연령에 따라 달라지는 부작용을 동반합니다. 약물에 대한 사람마다 반응이 다르므로 귀하의 부작용은 다른 환자의 반응과 다를 수 있습니다. 부작용이 발생하면 약물 복용을 중단하지 말고 일부 부작용은 치료가 필요하므로 즉시 의사와 상담하십시오.

공복에 이마티닙 복용을 피하십시오. 식사 중에 약물을 복용하고 물을 많이 마시는 것이 좋습니다. 이마티닙의 마지막 용량은 취침 전 2 시간 이전이어야합니다..

약을 복용하는 동안 특정 음식을 선택하거나 제외하십시오. 예를 들어 녹색 사과를 먹을 수 있습니다. 유제품, 신맛 및 훈제 식품 제거.

과식, 매운 양념, 카페인 및 알코올 제한.

이마티닙 복용 후 1 ~ 2 시간 동안 잠자리에 들지 마십시오..

의사와의 상담이 필요합니다..

부종 발생으로 인한 체액 유지

식이 요법에서 소금 섭취를 제한하고 섭취하는 수분량을 줄이십시오 (특히 밤에).

의사와의 상담이 필요합니다..

설사 (설사)

자두, 사탕무, 유제품 등과 같은 음식을 제거하십시오..

의사와의 상담이 필요합니다..

다리 통증 (경련)

칼륨과 마그네슘이 풍부한 음식을 섭취하는 것이 좋습니다 (특히 이뇨제와 동시에 섭취하는 경우) : 칼륨 일일 요구량-3-5g, 마그네슘-400-500mg.

• 말린 살구, 콩, 콩류, 시리얼, 고기, 해초, 신선한 버섯, 감자 (특히 껍질에서 구워 지거나 익힌 것), 당근, 비트, 호박, 무, 고추, 토마토, 오이, 양배추, 허브 (특히 시금치와 파슬리) ;

• 사과, 바나나, 수박, 멜론, 키위, 망고, 아보카도, 체리, 포도, 블랙 커런트, 구스베리, 블랙 베리, 말린 과일 (무화과, 말린 살구, 자두, 대추 야자), 견과류 (특히 호두와 헤이즐넛).

• 캐슈, 메밀, 메밀, 기장, 밀기울, 콩류 (특히 흰 콩 및 대두), 당근, 감자, 시금치 및 기타 잎이 많은 채소 살구, 복숭아, 바나나, 블랙 베리, 라즈베리, 딸기, 참깨, 견과류.

담당 의사의 상담이 필요합니다..

발열, 발열

이러한 반응은 약물의 작용에 대해 가능합니다..

담당 의사의 상담이 필요합니다..

자가 치료하지 말고 의사와 상담하십시오.

전문가와 상담.

치료 중 불만이있는 경우 주치의에게 연락하여 치료 조정 필요성 문제를 해결해야합니다..

CML 치료 용 약물을 얻기 위해 장애가 필요하지 않습니다..

암 환자를위한 모든 의약품은 현행 법규에 따라 무료로 제공됩니다..

각각의 경우 장애 등록은 개별 질문이며 장애가 필요한지 여부를 직접 결정해야합니다. 장애 승인 여부는 의학적 징후에 따라 다릅니다..

예, 그렇습니다. 장애 그룹을 얻으려면 의료 및 사회적 징후가 있어야합니다..

ITU 기준 : 질병의 예후가 좋지 않습니다. 가속 징후의 출현, 폭발 위기의 발생, 심각한 기능 장애 및 불량한 예후를 나타내는.

- III 장애 그룹은 임상 및 혈액 학적 관해에 도달했을 때 백혈구 증의 적절한 감소, 1 급 작업 능력의 제한이있는 만성 단계로 진단 된 환자에 의해 결정되며, 이는 금기 사항이없는 상태 및 작업 유형에 합리적인 고용이 필요하거나 수행되는 작업량의 감소가 필요합니다..

- II 장애 그룹은 완전한 임상 적 및 혈액 학적 관해와 백혈구 증가의 적절한 감소가없는 상태에서 질병이 진행된 환자에 의해 결정됩니다. 합병증의 발달, 셀프 서비스 능력의 제한, 이동 및 업무 활동 II Art.

- I 그룹의 장애는 폭발 위기, 가속 단계, 심한 화농성 패 혈성 합병증, 셀프 서비스 능력 제한 및 III 정도의 움직임이있는 환자에 의해 결정됩니다. 환자는 지속적인 외부 도움이 필요합니다.

임신을 계획하는 것은 건강한 사람들에게도 쉬운 질문이 아니며 CML 환자에게이 문제는 책임있는 결정이 필요합니다. 그러나 어쨌든이 결정은 주치의의 참여로만 이루어져야합니다. 치료 조정이 필요합니다.

오늘날 미국의 거의 모든 지역에서 건강한 아이들이 CML 환자에게서 태어납니다..

현재까지 이마티닙의 도움을받지 않는 환자를 위해 처방 된 여러 약물이 있습니다. 그들은 행동이 훨씬 강하지 만 각 환자에 대한 선택은 개별적으로 수행됩니다.

다른 전문가가 수반되는 질병 치료를 처방 할 때 혈액 전문의의 의견이 필요합니다..

주의 :

CYP3A4 / 5 유도제-혈장 TKI 농도를 감소시키는 약물 :

글루코 코르티코이드, 그리 세오 풀빈, 덱사메타손, 디페 닌, 카르 바 마제 핀, 옥스 카르 바 제핀, 프로게스테론, 리파 부틴, 리팜피신, 설파 디 미진, 트로글리타존, 페닐 부타 존, 페노바르비탈, 에토 숙시 미드.

CYP3A4 / 5 억제제-혈장에서 TKI 농도를 증가시키는 약물 :

아지트로 마이신, 아미오다론, 아나 스트로 졸, 베라파밀, 게 스토 덴, 자몽 주스, 다나졸, 덱사메타손, 딜 티아 젬, 디 리트로 마이신, 디 설피 람, 자 피르 루카스 트, 이소니아지드, 이트라코나졸, 메트로니다졸, 미베 프라 딜, 옥시 코나 졸 (순한 ), 세르 틴돌, 세르 트랄 린, 플루 복사 민, 플루옥세틴, 퀴니 딘, 퀴닌, 사이클로스포린, 케토코나졸, 시메티딘, 클라리 트로마 이신, 에리트로 마이신, 클로 트리 마졸,에 티닐 에스트라 디올

QT 간격을 연장하는 약물

- 항 부정맥제 : 아데노신, 아미오다론, 플레 카이 니드, 퀴니 딘, 소탈 롤.

- 항 경련제 : 펠바 메이트, 페니토인.

- 항우울제 : amitriptyline, citalopram, desipramine, doxepin, imipramine, paraoxetine, sertraline.

- 항히스타민 제 : astemizole, diphenhydramine, loratadine, terfenadine.

- 항 고혈압제 : indapamide, mibefradil, hydrochlorothiazide, nifedipine.

- 항균제 : 마크로 라이드, 플루오로 퀴놀론.

- 항 종양 : 삼산화 비소, 타목시펜.

- 항 정신병 약 : 클로르 프로 마진, 클로자핀, 드로 페리 돌, 할로페리돌, 리스페리돈.

- 위장관에 작용하는 약물 : cisapride, dolasetron, octreotide.

- 다른 그룹의 약물 : 아만타딘, 메타돈, 살 메테 롤, 수마트립탄, 타크로리무스.

CML이란 무엇이며 처리 방법

만성 골수성 백혈병에 관한 종양 혈액 학자 Mikhail Fominykh

Mikhail Fominykh는 상트 페테르부르크에있는 러시아 혈액학 및 Transfusiology 연구소의 연구원입니다. 만성 골수성 백혈병에 자신의 과학적 활동을 바쳤으 며 2016 년에이 주제에 대한 그의 논문을 옹호 한 임상 혈액 학자 onc. 토론 중에 그는 CML의 주요 증상을 공개하고 위험 영역과 제한 사항에 대해 이야기했으며 그러한 진단으로 건강한 아이를 출산 할 수 있는지 여부를 설명했습니다..

CML의 주요 증상은 무엇입니까??

종종 그 사람 자신은 특별히 걱정하지 않습니다. 매우 자주 환자는 치료사 또는 외과 의사와 같은 다른 전문가로부터 우리에게옵니다. 사람들은 일상적인 검사를 받고 백혈구 수가 증가한 것으로 나타났습니다. 증가 된 백혈구를 발견 한 치료사 또는 외과의는 환자를 혈액 전문의에게 안내합니다..

우리가 증상에 대해 이야기하면 피로, 발한, 명백한 감염 징후없이 체온이 38까지 상승하고 비장이 크기가 커진다는 사실로 인해 왼쪽 hypochondrium의 무거움이 증가 할 수 있습니다. 건강을 모니터링하고 매년 검사를 받으면 만성 골수성 백혈병을 조기에 발견 할 수 있습니다. 오늘날 CML 사례의 95 %는 만성 단계에서 진단되고, 고급, 고급 단계에서는 5 %만이 진단됩니다. 이들은 종양 중독 증상이 나타나기 시작하는 가속 및 폭발 위기의 단계입니다..

CML의 초기 단계에서 가장 눈에 띄는 증상은 6 개월 이내의 무의식적 인 체중 감소입니다. 다이어트 중이 아니고 체중 감량을 위해 노력하지 않고 킬로그램을 잃고 있으며 그 외에도 발한이 증가하고 온도가 38 이상인 경우 조심해야하며 테스트를 받아야합니다..

"고급"단계의 CML은 빈혈로 인한 쇠약과 피로 증가, 잇몸이나 코의 출혈 증가 및 타박상으로 나타납니다. 원칙적으로 이러한 증상은 골수 손상과 관련된 모든 혈액 질환에 일반적입니다..

CML을 의심하기 위해 얼마나 많은 백혈구를 올려야 하는가?

오늘날 백혈구의 표준은 리터에서 4에서 9에서 10에서 9 도입니다. 그러나 이러한 수치는 과거 감염, 수술 등 여러 요인에 따라 달라진다는 것을 이해해야합니다. 백혈구의 수에 의해서만 백혈병이 있다고 아무도 말하지 않습니다. 어쨌든 추가 검사가 필요합니다. 10-11의 증가 된 백혈구 증가증이 한 번 나타나면 이것은 바이러스 또는 박테리아 감염에 대한 신체의 완전히 정상적인 반응 일 수 있기 때문에 혈액 전문의에게 달려가는 이유가 아닙니다. 그러나 15 이상의 백혈구 증가가 3 개월 이내에 관찰되면 혈액 전문의에게 연락해야합니다. 적시에 실패를 확인하고 필요한 경우 치료를 시작하기 위해 혈구 수를 모니터링하고 최소 1 년에 한 번 검사를받는 것이 좋습니다..

누군가가 위험하다고 말할 수 있습니까? 소인이 있습니까? 생태가 영향을 미칩니 까??

여기서 유전은 전혀 역할을하지 않습니다. 부모가 CML을 가지고 있었다면 자녀가 CML을 가질 것이라는 사실과는 거리가 멀습니다. 유전 이론은 아직 확인되지 않았습니다. 기존의 다른 모든 이론도 마찬가지입니다 : 바이러스 성, 세균성.

얼마 전까지 만해도 백혈병 어린이들이 아파트에서 쫓겨 난 끔찍한 이야기가있었습니다. 집 주민들은 암이 공기 중의 물방울에 의해 전염 될 수 있다고 믿었 기 때문입니다. 물론 이것은 사실이 아닙니다. 암은 이런 식으로 전염되지 않습니다. 종양 학적 질병이 공기 중의 물방울에 의해 전염 되었다면 저와 다른 종양 학자들은 아마도 죽었을 것입니다. 저는 3 년차에 처음으로 암 환자를 보았고 15 년 동안 수천 명의 암 환자를 보았고 다행히도 아직 살아 있습니다. 건강하고 암 진단이 없음.

전리 방사선을받은 후 위험이 실제로 증가합니다. 체르노빌, 히로시마 및 나가사키 이후 급성 백혈병 발병이 급증했습니다. 이것은 확인 된 사실이지만 유전은 어떤 식 으로든 백혈병 발생에 영향을 미치지 않습니다. 다른 이론도 아직 확인되지 않았습니다. 안타깝게도 의사들은 아직 원인을 파악하지 못했습니다..

CML은 머리 위의 벽돌처럼 사고라고 말할 수 있습니다.?

네, 바로 그 거에요. 나는 지금 당신 앞에 앉아 있고, 당신은 당신의 장치에 앉아 있고, 이때 각 유기체 내부에서 일정한 수의 돌연변이가 발생합니다. 이것은 우리가 자고, 먹고, 길을 걷는 동안 발생합니다. 우리의 면역 체계가 발생하는 돌연변이에 대처하는 한 모든 것이 좋습니다. 장애가 발생하고 시스템이 대처를 중단하면 종양 과정이 발생하기 시작합니다. 혈액 질환의 경우 단일 세포 돌연변이로 충분합니다. 그리고 그것은 정말로 당신의 머리에 벽돌과 같습니다. 만성 백혈병은 자발적으로 발생하지만 예측할 수 없습니다..

CML의 처리 구조?

첫 번째 치료 라인에서는 이마티닙이 처방됩니다. 1999 년 이전에 진단이 내려진 후 환자가 3-4 년을 살았다면 오늘 우리는 20 년 생존율에 대해 이야기 할 수 있습니다. CML 환자는 계속해서 완전하고 조용한 삶을 살며 심혈관 질환, 당뇨병 등으로 인해 동료처럼 죽습니다. Imatinib은 외래 환자를 대상으로 치료됩니다. 환자는 약국에서 약을 받고 집에서 복용하며 일반적으로 완전히 평범한 사람처럼 산다. Imatinib 외에도 2 세대 및 3 세대 약물이 있습니다. 그리고 이미 네 번째도 여전히 임상 시험 중입니다..

CML로 임신이 가능합니까??

임상 시험중인 신약을 치료할 때는 피임약을 사용해야합니다. 이러한 신약이 태아에게 어떤 영향을 미칠 수 있는지 아직 알지 못하기 때문입니다. 이미 잘 알려진 경우에는 담당 의사, 혈액 전문의, 산부인과 전문의와 함께 임신을 결정해야합니다. 예를 들어, 국립 혈액 의학 연구 센터에서 일하는 Ekaterina Yurievna Chelysheva는 광범위한 경험을 가지고 있으며 임신하여 건강한 아기를 낳은 만성 골수성 백혈병 환자의 많은 기록을 가지고 있습니다. 상황이 임신 당시와 적어도 첫 삼 분기에 안전하게 치료를 취소 할 수 있다면 월간 모니터링이 필요합니다. 분자 반응이 상실된 것을 발견하면 중요한 징후에 대해 치료를 다시 받아야합니다..

전체 취소는 안타깝게도 원하는만큼 빠르지 않습니다. 1 세대 티로신 키나제 억제제의 경우 조금 더 길다. 2 세대와 함께-조금 더 일찍 : 약 3 ~ 5 년 동안 지속적으로 사용합니다. 우리는 분자 반응에 도달하고 치료를 취소합니다. 우리는 임신과 관련한 제한 사항과 원칙적으로 대부분의 제한 사항을 제거합니다. 이것은 암을 치료 한 평범한 회복 된 사람입니다. 임신 할 수 있습니다. 필요한 것은 혈액 학자의 지속적인 모니터링뿐입니다..

2 세대 및 후속 세대의 약물 치료를 통해 생식 기능을 보존 할 수 있습니다. 이제 종양학 질병 치료에 대한 권장 사항에서도 환자와 생식 계획을 논의한 다음 약물을 처방하는 것이 좋습니다. 오늘날, 불임에 그다지 영향을 미치지 않는 약물이 있으며 여성은 여전히 ​​임신하고 건강한 아이를 낳을 기회가 있습니다. 이제 생식 기능의 보존은 CML 환자 치료의 표준이자 목표 중 하나입니다. 이 행복 아닌가?

CML에 의해 부과 된 제한 사항이 있습니까? 우리가 완전한 관해를 얻고 약물 치료를 중단한다면 CML과 CML 이후의 삶은 어떻습니까??

모두가 이기고 모두가 이겼다는 사실에 무척 설레지만이를 위해서는 주치의와 환자의 긴밀한 협력이 필요합니다. 삶의 변화는 주치의와상의해야하며, 귀하는 주치의와상의 한 후에 만 ​​스스로 결정을 내릴 수 없습니다..

실제로 존재하는 유일한 엄격한 제한은 자몽 주스의 섭취입니다. 이것은 엄격히 금지됩니다. 간단히 말해서, 자몽 주스는 티로신 키나아제 억제제가 포함 된 약물의 흡수에 영향을 미치고 효과가 없게됩니다. 즉, 약물을 복용하면 제대로 작동하지 않습니다. 약물의 효과를 높이거나 줄일 수있는 약물도 많이 있으므로 혈액 전문의와 치료를 시작하기 전에 정기적으로 복용하는 모든 약물에 대해 알려야합니다. 약물 복용 기간이 일주일을 초과하지 않으면 아무런 영향을 미치지 않지만 치료가 지속적으로 처방되면 갈등이 발생할 수 있습니다. 혈압을 정상화하는 항 고혈압제의 경우 특히 그렇습니다..

스포츠에 대해 이야기하면 비장의 크기, 혈액 검사, 일반적인 웰빙과 같은 모든 것이 정상화 된 후에 점차적으로 돌아갈 수 있습니다. 적당한 신체 활동을 환영합니다. 미국의 동료들은 최근 요가, 호흡 운동, 기공이 골수 증식 성 질환 환자의 삶의 질에 긍정적 인 영향을 미친다는 연구를 수행했습니다..

바다에 가서 스파 트리트먼트를받을 수 있습니까??

이 질문은 완전히 명확하지 않습니다. 이전에는 모든 암 진단이 물리 치료, 스파 치료를 중단했습니다. 이제 내가 모든 사람과 환자뿐만 아니라 건강한 건강한 사람들을 금지하는 유일한 것은 햇빛의 증가 된 복사를 피하는 것입니다. 원하는만큼 바다에서 수영하되 태양으로부터 보호 받아야합니다. 그리고 이제 우리는 관해 상태에있는 사람들뿐만 아니라 치료를 받고 약물을 복용하는 사람들에 대해서도 이야기하고 있습니다. 기분이 좋으면 혈액 검사는 정상이며 바다는 환영합니다. 그러나 활동적인 태양은 피해야합니다. 이것은 예외없이 모든 사람에게 해로운 영향을 미칩니다. 햇빛에 대한 노출 증가, 자외선 방사는 흑색 종 발병 위험을 증가시킵니다. 입증되었습니다.

CML을 완전히 치료할 수 있습니까??

만성 골수성 백혈병은 당신이 함께 살 수있는 질병이며 우리는 그것을 가르칩니다. 당뇨병 학교, 동맥성 고혈압 환자를위한 학교가 있으며, 현재는 만성 골수성 백혈병 환자를위한 학교를 운영하고 있습니다. 우리는 우리보다 질병에 대해 더 많이 알 수 있도록 강의를하고 환자와 상담하며 교육합니다. CML을 사용하면 상태를 모니터링하고 6 개월마다 제어 테스트를 받아야합니다. 현재 치료의 완전한 철회 가능성에 대한 글로벌 연구가 진행 중입니다. 환자의 약 절반에서 치료가 취소됩니다. 나머지 절반의 경우, 처음 6 개월 동안 불행히도 재발이 발생하기 때문에 치료로 돌아갈 필요가 있습니다. 모든 것이 매우 개별적입니다.

만성 골수성 백혈병 : 병인 및 치료

만성 골수성 백혈병이란??

만성 골수성 백혈병 환자의 혈액 도말

만성 골수성 백혈병 (CML)은 미성숙 과립구의 점진적인 증식을 동반하는 조혈 조직의 악성 신 생물입니다. 이 질병은 처음에는 부진한 성격을 가지고 있으며 점차 심각한 증상과 전신 장애의 형성과 함께 악화 단계로 흘러갑니다. 가장 위험하고 장애를 일으키는 질병 중 하나입니다.

CML은 발암 발생과 유전자 돌연변이 사이의 관계가 결정된 최초의 종양 질환입니다. 특징적인 이상은 9 번 및 22 번 염색체의 전위, 즉이 염색체의 부분이 장소를 변경하여 비정상적인 염색체를 형성하는 것에 기반합니다. 돌연변이 염색체는 필라델피아의 연구자들에 의해 확인되었으므로 필라델피아 또는 Ph- 염색체로 명명되었습니다..

개발 이유

살충제는 조혈에 부정적인 영향을 미칩니다

이 질병은 1811 년부터 과학에 알려졌지만 지금까지 유전자 돌연변이를 유발하는 요인은 밝혀지지 않았습니다. 병리학의 발달에 기여하는 여러 가지 이유가 있습니다.

  • 방사선 요법을 포함한 방사선 노출;
  • 기타 종양 질환에 대한 화학 요법;
  • 염색체 이상을 특징으로하는 다수의 유전 질환 (예 : 다운 증후군);
  • 화학 화합물 (석유 제품, 살충제)과의 상호 작용.

만성 골수성 백혈병의 병인

만성 골수성 백혈병의 병인

염색체 전위의 결과로 형성된 하이브리드 유전자 BCR-ABL 1은 BCR-ABL 단백질의 합성을 생성합니다. 이 단백질은 일반적으로 세포 성장을위한 신호 전달 자극을 촉진하는 티로신 키나아제입니다. 돌연변이에 의해 생성 된 티로신 키나아제는 세포 증식의 활성 인자가되며 성장 인자와 무관하게 분열 및 확산되기 시작합니다. 변이 된 세포의 클론을 만드는 과정이 진행 중입니다..

통제되지 않은 분열은 손상된 세포 사멸-프로그램 된 세포 사멸을 동반합니다. 또한 하이브리드 티로신 키나아제는 DNA 분자의 자연 복구 기능을 억제하여 후속 돌연변이에 대한 전제 조건을 생성하여 병리학 적 과정을 악화시킵니다.

번식 세포는 고급 혈액 요소의 미성숙 한 돌풍 전구체입니다. 폭발 세포는 점차 기능적 적혈구, 혈소판 및 백혈구를 대체합니다. 위반은 다른 염색체에 추가되어 유기체 전체의 파괴 과정을 가속화합니다.

만성 골수성 백혈병의 단계

폭발 위기는 골수성 백혈병의 단계 중 하나입니다

  1. 만성-폭발 세포의 30 %. 이 단계는 돌연변이 된 세포의 공격적인 특성이 특징이며 환자의 상태가 급격히 악화됩니다. BCR-ABL 유전자와 전체 게놈의 추가 이상은 더 이상 치료할 수없는 일련의 병리학 적 반응을 유발합니다. 이 단계에서 내부 장기, 피부 및 점막의 조직이 영향을받을 수 있으며 골수 세포가 육종으로 전환됩니다..

증상 및 징후

CML의 징후가 고급 단계에 가까워지면 눈에.니다..

  • 종양 중독의 증상 : 체중 감소, 빠른 피로, 파도와 같은 열, 가려움증, 메스꺼움, 관절통.
  • 종양 증식의 증상-비장 및 간 비대, 왼쪽 hypochondrium의 통증, 피부 병변.
  • 빈혈 증후군-현기증, 심한 창백, 심계항진, 숨가쁨.
  • 출혈성 증후군-점막 출혈 경향, 붉은 점 형태의 발진, 사소한 상처로 장기간 출혈.

질병의 진단

질병을 진단하는 방법 중 하나는 엑스레이입니다

CML 진단에는 다음이 포함됩니다.

  • 비장 및 간 크기 촉진에 의한 검사뿐만 아니라 마비, 불만 연구를 통한 환자의 초기 검사.
  • 완전한 혈구 수는 혈액 세포의 수와 특성을 보여줍니다.
  • 빌리루빈, 전해질, 포도당, LDH, AST, ALT 수준을 결정하기 위해 생화학 분석이 수행됩니다..
  • 골수에 대한 조직 학적 검사를 통해 모세포 군집이 발견됩니다..
  • 세포 유전 학적 분석 결과 염색체 전위.
  • 3 단계에서 면역 표현형 검사를 수행하여 모세포를 확인합니다..
  • 유전자 시퀀싱은 유전자 돌연변이를 감지하는 데 사용됩니다..
  • 내부 장기 (주로 비장과 간)의 초음파 검사.
  • 또한 흉부 X- 레이, ECG, 심장 초음파 검사, 다양한 질병의 마커를위한 ELISA, 응고도 및 기타 연구가 처방됩니다.

치료

치료의 중심은 티로신 키나제 억제제입니다

CML 요법은 현재 티로신 키나제 억제제의 사용을 기반으로합니다. I-generation 에이전트 imatinib는 BCR-ABL 단백질의 "포켓"으로 침투하는 하이브리드 티로신 키나제의 활성을 차단합니다. 이마티닙의 개발은 그 효과로 인해 CML 치료에 돌파구를 마련했습니다. 그러나 환자가 약물에 대한 내성을 개발하여 2 세대 억제제가 생성되는 것은 드문 일이 아닙니다. 다른 치료법과의 조합으로 삶의 질과 수명을 향상시키는 높은 비율을 달성.

약물과 용량의 선택은 CML의 단계와 부작용의 위험에 따라 결정됩니다. 일반적으로 치료는 초기 단계에서 400mg / 일 이마티닙으로 시작하고 후속 단계에서 600mg / 일로 시작하여 용량을 늘리거나 줄일 수 있습니다. 다양한 유전자 이상으로 인해 약물에 대한 민감도가 낮아 환자가 억제제를 다른 억제제로 바꿀 수 있습니다..

골수 이식

치료가 실패하면 동종 골수 이식이 권장됩니다. 새로운 줄기 세포는 순환계의 건강한 요소를 생산할 수 있습니다. 그러나이 작업은 많은 위험을 수반합니다..

인터페론 요법은 일반적으로 CML의 첫 번째 단계에서 처방됩니다..

종양의 질량을 줄이고 억제제 치료 결과가 없으면 화학 요법이 수행됩니다. 폭발 위기 단계에서는 급성 백혈병 치료와 유사하게 polychemotherapy를 사용합니다..

심한 비장 비대에는 방사선 요법이 처방 될 수 있습니다. 비장이 파열 될 위험이있는 경우 비장 절제술을 시행합니다..

현재까지 연구는 더욱 완벽한 약물을 계속 만들어 내고 있습니다. Skolkovo Foundation의 도움을 받아 러시아 과학자들은 효과면에서 이전 억제제를 능가해야하는 3 세대 억제제의 임상 시험을 수행하고 있습니다.

예방 및 예후

질병의 예후는 의사가 결정합니다.

CML 형성의 이유는 확립되지 않았으므로 예방 조치에는 발암 물질과의 접촉을 피하는 조치, 방사능 방사선 노출이 포함됩니다..

예후는 질병의 단계와 중증도에 따라 결정됩니다. 예측 모델 중 하나 (Kantarjian H.M.)에는 다음 요인이 포함됩니다.

  • 진단시 환자의 고령;
  • 혈액 내 모세포 농도 ≥ 3 %, 골수 ≥ 5 %;
  • 호염기구 농도 ≥ 7 %;
  • 혈소판 농도 ≥ 700 * 10 9 / l;
  • 심한 비장 비대.

이 모델은 CML의 초기 단계를 위해 설계되었으며 3 개 이상의 징후가있는 경우 예후가 좋지 않으며 후속 단계는 "항상 바람직하지 않은"것으로 간주됩니다. 그러나 CML의 각 사례는 개별적이며 만성 단계에서 평균 수명이 30 년 이상인 환자가 알려져 있습니다. 평균적으로 티로신 키나제 억제제 치료를 적시에 시작하면 환자의 70-80 %가 10 년 이상 생존합니다. 질병이 진행 단계로 전환됨에 따라 생존율은 3 ~ 4 배 감소하며 폭발 위기는 여전히 최대 6 개월입니다..